Врожденные расщелины верхней губы и/или нёба (ВРГН) являются тяжелыми пороками развития человека и сопровождаются сложными анатомо-функциональными нарушениями орга-низма (рис. 1) [2, 4, 6]. Статистические данные указывают, что распространенность врожденной расщелины губы и нёба колеблется от 1:1000 до 5,38:1000 [5]. В нашей Республике частота рождаемости детей с врожденными расщелинами верхней губы и неба остается на высоком уровне: 1 случай на 745 новорожденных [3].
Врожденные расщелины верхней губы, альвеолярного отростка и нёба сопровождаются тяжелыми анатомическими и функциональными нарушениями всех структур среднего отдела лица. С рождения у пациентов наблюдается нарушение таких жизненно важных функций, как сосание, дыхание, глотание и речь. Врожденные расщелины верхней губы, альвеолярного отростка и нёба отрицательно влияют на внешний облик ребёнка, что приводит к серьёзным изменениям их эмоционально-психологического состояния, социальной дезадаптации, что формирует актуально медико-социальную проблему: Описаны возможности использования богатого тромбоцитами фибрина в качестве мембраны при пластике дефекта альвеолярного отростка у детей с врожденной расщелиной губы и нёба.
Врожденные пороки развития находятся в цен тре внимания врачей с древних времен., но, несмо тря на их многовековую историю, многие аспекты этиологии и патогенеза врожденных пороков раз вития человека до сих пор недостаточно изучены. Врожденные пороки развития определяются как стойкие морфологические изменения, которые вы ходят за пределы структурных изменений членов или частей органов и нарушают их функцию.К ним применяют термин «спорадические дефекты рождения», обозначающий неизвестную причину, случайное возникновение и низкий риск повтор кого возникновения у будущих детей. Для 20-25% аномалий более вероятна «многофакторная» при чина - комплексное взаимодействие многих не больших генетических дефектов и факторов риска окружающей среды. Остальные 10-13% аномалий связаны с воздействием среды. Только 12-25% ано малнй имеют чисто генетические причины
На базе 2-клиники Самаркандского государственного медицинского института проведен анализ лечения 122 пациентов с различными видами врожденных расщелин верхней губы и неба. В результате проведенных исследований выявлено, что врожденные расщелины верхней губы и нёба встречаются в сочетании с аномалиями развития других органов. Основными из них были- короткая уздечка губ и языка у 76 пациентов, низкий индекс массы тела у 97, деформация позвонка у 6, косолапость у 19, врожденное плоскостопие у 5, врожденная дисплазия тазобедренного сустава у 2, дефекты развития мочевыделительной системы у 19, пренатальная энцефалопатия у 46, врожденная мышечная недостаточность у 15 детей.
Анализ проведенного исследования показал, что для достижения высокого уровня медицинской помощи детям с данной патологией требуется четкая и единая, взаимосвязанная тактика всех специалистов, участвующих в лечении ребенка с врожденной расщелиной губы и нёба.
Частота и распространенность рожде-ния детей с врожденной расщелиной губы и нёба. Врожденная расщелина верхней губы и нёба (ВРГН) в структуре врожденных аномалий развития челюстно-лицевой области по частоте занимает первое место, а среди всех видов врож-денных аномалий 4-7 место и относятся к наибо-лее тяжелым порокам развития, приводящим к значительным анатомическим (косметическим) и функциональным нарушениям (В.И. Исмайло-ва, 2000; Jr. Coleman, 2001; Ад.А. Мамедов, 2002; Г.И. Очнева, 2002; А. Хемприх, 2002; С.Ш., Мурзабаева, 2004; В.В. Сутулов, 2006, И.В. Дворяковский, 2007; А.Ю. Кугушев, 2012; О.В. Нелюбина, 2012).
Врождённые пороки развития являются одной из основных причин перинатальной и ранней детской смертности, вызывая серьёзные медикосоциальные проблемы в обществе. Врождённые пороки развития встречаются у 5% младенцев, но их вклад в структуру детской смертности достигает 20% и выше.
Мягкое небо выполняет целый ряд необходимых для человеческого организма функций: разобщает ротоглотку от носоглотки, направляет пищевой поток и жидкости в пищевод, регулирует поток воздуха придыхании и формировании звуков речи. Язычок представляет собой продолжение мягкого неба в виде отростка, свободно висящего над корнем языка. Основу язычка составляют гладкие мы-щцы, покрытые слизистой оболочкой [1,3,4].
В системе комплексной реабилитации детей с врожденной ресщелиной неба одной из основных задач, стоящих перед хирургом, является устранение расщелины с восстановлением анатомо-функционального состояния мягкого неба, в том числе и язычка. Как показали наши наблюдения, используемые способы уранопластики не всегда позволяют восстановить форму мягкого неба и в часности язычка. Отдаленные результаты обследования детей после пластики неба показали, что у ряда детей язычок отсутствует или он короткий, деформирован, неправильно расположен [2,5,6,7].
В период с 2004 по 2014 г. в самой Клинике 2-ИМ пролечен 41 больной ХСК и П. Из них с односторонней расщелиной - 35, с двумя - шесть больных; девочек - 14, мальчиков соответственно - 27. Для эффективной коррекции врожденной расщелины губы и неба у детей требует длительного комплексного лечения с привлечением многих специалистов. Во-первых, это раннее ортопедическое лечение с первых дней жизни, проведение массажа и гимнастики с участием мамы. Во-вторых, это тщательная предоперационная подготовка и разумная тактика этапного оперативного вмешательства с правильно проведенным послеоперационным периодом. В послеоперационном периоде после каждого этапа коррекции следует назначать ортодонтическое лечение, логопедические занятия, лечебный массаж, оздоровительные мероприятия врача-педиатра, отоларинголога, стоматолога.
Врожденные расщелины верхней губы и неба занимают стойко 2–3-е место среди всех видов врожденной патологии. Они нередко сочетаются с другими видами врожденных пороков развития (сердечно-сосудистой, ЦНС и др.).
С Шаропов, А Иноятов, Ш Якубов, М Акрамова, С Давлетова
В настоящее исследование включены дети с врожденной расщелиной губы и неба, находившиеся под наблюдением отделения хирургии и плановой хирургии новорожденных РДНПМХП в период с 2009 по 2013 г. Из 50 наблюдаемых больных у 29 детей он была выявлена расщелина верхней губы, а у 21 пациента расщелина губы сочеталась с более истинной расщелиной неба. Возраст пациентов на момент операции колебался от 1 месяца до 3 лет. У всех детей, поступивших на составное этапное оперативное лечение, отмечена исходная кардиоциклическая симпатикотония. Проведенная предоперационная подготовка с целью коррекции дефицита железа, липидных нарушений и направленная на улучшение микроциркуляции позволила получить лучшие результаты в ближайшем и отдаленном периодах за счет улучшения показателей вегетативного баланса и показателей микроциркуляции мягких тканей верхней -за губу.
Врожденные пороки развития составляют одну из самых актуальных медицинских и социальных проблем в связи с их высокой частотой и тяжестью. Врожденные расщелины верхней губы и нёба (ВРГН) в структуре антенатальной патологии занимают второе место среди других врожденных уродств человека.
Врожденные пороки развития являются наиболее часто встречающейся патологией новорожденных, из которых треть занимают врожденные пороки сердца (ВПС). Изучение частоты встречаемости, типа ВПС, а также факторов риска их развития могут явится базисом для разработки лечебно-профилактических программ в целях сокращения этой патологии в регионе.
Аннотация. В статье анализируются перинатальные причины прорезывания зубов и проблем с питанием у детей с врожденными трещинами верхней 1убы и неба. Деформация лица у детей - это не только медицинская, но и социальная проблема во всем мире. К концу XX века частота рождений детей с этой патологией за последние двадцать лет увеличилась вдвое. Врожденные пороки ротоглотки были наиболее частыми внутриутробными дефектами перинатальной и ранней младенческой смертности.
Синдром Дауна (СД) социально значимое заболевание, не поддающееся лечению или постнатальной коррекции, представляет большую проблему для семьи и общества в целом [R.J. McGrath. 2016). По данным последних исследований врожденные пороки развития встречаются у 4,0-6,0% новорожденных, а их удельный вес в структуре младенческой смертности составляет более 20,0%. Частота встречаемости врожденных пороков сердца колебается от 0.8 до 1.2% среди всех новорожденных. Врожденные пороки сердца составляют 10-30% всех врожденных аномалий.
Общеизвестно, что у,четей с травмой челюсгное - лицевой патологии анестезиологическое обеспечение при реконструктивных операциях до настоящего времени остается актуальной. Между тем общая анестезия у таких больных имеет свои особенности и таит угрозу для их здоровья и жизнь.
Врождённая расщелина губы и нёба относятся к порокам развития, которые вызывают аномалии общей костной системы, пороки развития челюстнолицевого скелета и зубной дуги, аномалии мышечной системы. Расщелины губы и нёба могут нарушать функции сосания, глотания и дыхания у новорожденных. Так же возможны вторичные зубочелюстные аномалии, связанные с патологическим воздействием языка на альвеолярный отросток нижней челюсти. Поэтому медицинскую реабилитацию детей с врожденной аномалией следует начинать как можно раньше. Необходимо разделить ротовую и носовую полости, чтобы восстановить физиологические функции питания и дыхания. Также важно восстановить форму альвеолярных отростков, нарушенную врожденной патологией.
Изучены формы и виды вторичных и остаточных деформаций губы и носа у 171 больного с односторонней врожденной расщелиной верхней губы и неба. Изучение анамнеза и тщательный расспрос больных или их родителей выявили отсутствие специальной подготовки до и после операции. Установлено, что степень выраженности деформаций во многом зависит от формы расщелины, методики и первичной операции. Вторичные и остаточные деформации челюстно-лицевой области нередко являются результатам неполноценного обследования и лечения, а также несоблюдения возрастных показаний к выбранному- методу операции.
Авторы анализируют эффективность широко распространённых. доступных, высокоинформативных, неинвазивных методов назофарингоэндоскопин и лучевой диагностике, используемых как отдельно, так и в комбинации, что особенно важно в детской практике.
М Дусмухамедов, О Сайфиддинходжаева, Д Дусмухамедов, З Хакимова
Причины развития перекрестного прикуса самые разнообразные: воспалительный процесс и обусловленное им нарушение роста челюсти, понижение жевательной функции или жевание на одной стороне, нарушение сроков и последовательности прорезывания зубов, постершиеся бугры молочных зубов и неравномерные контакты зубных линий, нарушение носового дыхания, неправильное глотание; общие заболевания, связанные с нарушением кальциевого обмена: врожденные расщелины неба, нарушение миодинамического равновесия, последствия травм. К общим причинам развития перекрестного прикуса относятся нарушения в опорно-двигательном аппарате, диспластические заболевания, системное поражение всего скелета, в том числе и зубочелюстного аппарата.
Врожденные аномалии у детей является важнейшей медико-социальной проблемой в здравоохранении. Многие из детей с пороками развития умирают в первые месяцы и годы жизни, а большинство оставшихся в живых нуждаются в постоянной медицинской и социальной помоши.
Ж Ризаев, К Нурмаматова, С Исмаилов, Д Дусмухамедов, К Мирзараксимова
Врожденные пороки сердца в структуре неонатальной заболеваемости и смертности занимают одно из важных мест и не имеют тенденцию к снижению. В связи с этим, дальнейшее выявление факторов риска в развитии ВПС имеет важное научно практическое значение.
Врожденные пороки сердца по частоте встречаемости в РБ занимают 2-е место после врожденных пороков ЦНС. Тетрада Фалло составляет 7% от всех врожденных пороков сердца в нашей стране (данные за 2012 год)
Мы обследовали 988 детей в возрасте от 3 до 6 лет, проживающих в Хорезмской области, и контрольную группу из 150 детей Ташкента. Для обследования детей применялись следующие методы: клинико-анамнестические, согласно анализу физического осмотра и первичной медицинской документации, а также инстументальные методы исследования. По результатам нашего исследования небольшие аномалии развития и врожденные дефекты органов и систем выявляют у детей в экологически неблагополучных регионах в 3 раза чаще, чем у их сверстников в экологически безопасном регионе, грудная клетка и позвоночник (50,3%) характеризуются высокой частотой сочетаний различных фенотипических и врожденных морфогенетических варианты развития кожи (96,2%), неба (81,6%), конечностей и суставов (77,5%).
Современные методы медико-социальной реабилитации детей с хирургическими заболеваниями челюстно-лицевой области по сложности, технологическим и индивидуальным особенностям являются многоэтапными и фактически занимают весь период детского возраста от рождения до 18 лет
М Абдурахманов, A Иноятов, С Шаропов, Ш Якубов, М Акрамова, С Давлетова
Целью исследования: разработать алгоритм дифференцированной тактики реабилитации и лечения детей с врожденной расщелиной губы и неба в условиях Каракалпакстана.